Abstract Introduction: The COVID-19 pandemic represented a major threat to global health. The special circumstances and changes to everyday life due to the worldwide measures had a strong impact, particularly in childhood and adolescent obesity. We aimed to evaluate the impact on the treatment of obesity and on the expression of comorbidities during the first lockdown. Methods: Retrospective cohort study of overweight and obese children/adolescents (6-18 years), followed at reference outpatient clinic, since 2018. Anthropometric and biochemical parameters were evaluated. Results: We studied 71 children/adolescents (52.1% female) with a median age of 10 years. 87.3 % were obese and a family history of obesity was positive in 51.4%. After home confinement, a significant increase was observed regarding body mass index (p<0.001) and there was worsening of insulin levels (p<0.001), homeostasis model assessment for insulin resistance (p=0.005), and aspartate aminotransferase (p<0.001), but not reaching pathologic levels. Therefore, there was no significant worsening of comorbidities after the lockdown. Conclusion: During the COVID-19 pandemic, there was a worsening in the magnitude of obesity. However, there was no significant repercussions on its comorbidity, which does not allow to exclude any long-term consequences.

Resumo Introdução: A pandemia COVID-19 é uma grande ameaça à saúde a nível global. As circunstâncias especiais e as mudanças na vida quotidiana devido às medidas instituídas tiveram um forte impacto, em particular na obesidade durante a infância e adolescência. Neste estudo, pretendemos avaliar durante o primeiro confinamento, o impacto no tratamento da obesidade e na expressão das suas comorbilidades. Métodos Estudo retrospetivo de crianças/adolescentes com excesso de peso e obesidade (6-18 anos), seguidos em consulta externa de referência, desde 2018. Foram avaliados parâmetros antropométricos e bioquímicos. Resultados: O estudo foi realizado em 71 crianças/adolescentes (52,1% do sexo feminino) com mediana de idades de 10 anos. 87,3 % eram obesos e com história familiar de obesidade em 51,4%. Após o confinamento, observou-se um aumento significativo no que diz respeito ao índice de massa corporal (p<0,001) e agravamento dos níveis de insulina (p<0,001), do índice de resistência à insulina (p=0,005) e da aminotransferase aspartato (p<0,001), mas não em nível patológico. Portanto, não existiu agravamento significativo das comorbidades após o confinamento. Conclusão Durante o confinamento relacionado com a COVID-19 existiu um agravamento na magnitude da obesidade. No entanto, não existiram repercussões significativas nas suas comorbilidades, o que não permite excluir consequências a longo prazo.

Abstract Introduction Respiratory viruses are often responsible for pulmonary exacerbations and increased morbimortality in patients with cystic fibrosis (CF). For this reason, SARS-CoV-2 was expected to have a significant impact on the respiratory status of these patients, especially in those at risk. Detailed data of the clinical course of COVID-19 in children with CF is scarce. Objectives: The aim of this study was to determine the incidence, clinical characteristics, and course of COVID-19 infection in pediatric patients with CF. Material and methods: This was a retrospective observational study of children with CF and SARS-CoV-2 infection followed at a Portuguese reference centre between March 2020 and March 2022. Results: Twelve of 30 children with CF were infected by SARS-CoV-2 (40%), in a total of 13 episodes. The median age was 10.5 years, and 33% were male. Most cases (69%) occurred between January and March 2022, when Omicron was the predominant variant. The infection rate was higher in children not fully vaccinated. None of the children with additional risk factors was infected. Ninety-two percent of patients presented with mild disease and one child with low body mass index was hospitalized with pneumonia. None required oxygen therapy or admission to the Intensive Care Unit. No cases of mortality were reported. Eighty-three percent of patients fully recovered after two months of follow-up. Discussion: In this first national study of children with CF and COVID-19 infection, most children presented with mild disease and could be safely managed at home. Conclusion: This study is in line with the few evidence available in the literature and contributes to a better understanding of SARS-CoV-2 infection in children with CF during predominance of the Omicron variant, providing additional data that can guide families and clinical teams in the management of patients.

Resumo Introdução: Dado que os vírus são frequentemente responsáveis por exacerbações respiratórias e aumento da morbimortalidade em doentes com fibrose quística (FQ), seria expetável que a infeção por SARS-CoV-2 tivesse um impacto significativo na condição respiratória destes doentes, sobretudo nos de risco elevado. Atualmente, o conhecimento acerca da evolução clínica da COVID-19 em crianças com FQ é escasso. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a incidência, apresentação clínica e evolução da COVID-19 em doentes pediátricos com FQ. Materiais e Métodos: Este foi um estudo retrospetivo de crianças com FQ e infeção por SARS-CoV-2 seguidas num centro de referência português entre março de 2020 e março de 2022. Resultados: Doze de 30 crianças com FQ foram infetadas por SARS-CoV-2 (40%), num total de 13 episódios. A mediana de idades foi de 10.5 anos e 33% eram rapazes. A maioria dos casos (69%) ocorreu entre janeiro e março de 2022, durante a predominância da variante Omicron. A taxa de infeção foi superior em crianças com vacinação incompleta. Nenhum dos doentes com fatores de risco adicionais foi infetado. Noventa e dois por cento das crianças apresentaram doença ligeira e um adolescente com baixo índice de massa corporal foi hospitalizado por pneumonia. Nenhum necessitou de oxigenoterapia ou internamento em Unidade de Cuidados Intensivos. A mortalidade foi nula. Oitenta e três porcento dos doentes apresentou recuperação completa após dois meses de seguimento. Discussão: Neste primeiro estudo nacional de crianças com FQ e COVID-19, a maioria apresentou doença ligeira e pode ser adequadamente seguida em ambulatório. Conclusão: Este estudo está de acordo com os poucos dados disponíveis na literatura e contribui para aumentar o conhecimento da infeção por SARS-CoV-2 em crianças com FQ. Essa informação permitirá uma melhor orientação destes doentes por parte das famílias e equipas clínicas que os seguem.

Abstract Tuberculosis is an infectious and slowly progressive disease caused by Mycobacterium tuberculosis, affecting mainly the pulmonary system. Symptoms of pulmonary tuberculosis include cough with production of scanty sputum, hemoptysis, and dyspnea and chest pain in advanced stages. When assessing adolescents with suspected tuberculosis, the workup should include a combination of detailed history and physical examination, as well as radiological and microbiological tests. The recommended drug therapy is a combination of isoniazid, rifampicin, pyrazinamide, and ethambutol. Early diagnosis and intervention are crucial for good outcomes. This case is a reminder that improvements in prevention and diagnosis are warranted.

Resumo A tuberculose é uma doença infeciosa de evolução lenta causada por Mycobacterium tuberculosis que afeta principalmente o sistema pulmonar. Os sintomas inicias de tuberculose pulmonar geralmente incluem tosse produtiva e hemoptise, com dispneia e dor torácica em fases avançadas. A avaliação de adolescentes com suspeita de tuberculose inclui uma combinação de história e exame físico, juntamente com exames radiológicos e microbiológicos. A terapêutica recomendada consiste numa combinação de isoniazida, rifampicina, pirazinamida e etambutol. Um diagnóstico e intervenção precoce são cruciais para um bom prognóstico. Este caso relembra que a prevenção e diagnóstico da condição devem ser otimizados.

Abstract Congenital tracheal stenosis (CTS) is a rare and life-threatening condition, defined as an intrinsic narrowing of the tracheal lumen caused by complete tracheal cartilage rings. The diagnosis is almost always established during childhood, due to airway obstruction. CTS is usually associated with other congenital anomalies, the vast majority being cardiovascular. Computerized tomography (CT) plays an important role in the diagnosis of CTS, as well as in determining the length of the stenosis and the caliber of the tracheal lumen, fundamental elements for the management and increase in survival. The typical imaging findings are circumferential narrowing of the trachea and fusion of the cartilaginous tracheal rings posteriorly, giving an appearance of an O-shaped trachea on an axial image. We report a case of CTS diagnosis in a child with Tetralogy of Fallot, that was admitted to the emergency room with severe respiratory distress, requiring invasive mechanical ventilation.

Resumo A estenose traqueal congénita (ETC) é uma entidade rara e com significativa mortalidade. É definida como um estreitamento intrínseco do lúmen traqueal, devido à presença de anéis cartilagíneos traqueais completos. Por causar obstrução respiratória, o diagnóstico é feito na infância estando, geralmente, associada a outras anomalias congénitas, sobretudo cardiovasculares. A Tomografia computorizada desempenha um papel importante no diagnóstico desta entidade, bem como na determinação da extensão da estenose e do calibre luminal, elementos fundamentais para a decisão terapêutica e aumento da sobrevida. Os achados típicos na imagem são um estreitamento circunferencial da traqueia e fusão dos anéis traqueais cartilaginosos posteriormente, dando uma aparência em traqueia em forma de O em corte axial. Relatamos um caso de estenose traqueal congénita diagnosticada numa criança com história de tetralogia de Fallot, que foi admitida na sala de emergência por quadro de dificuldade respiratória grave, com necessidade de ventilação mecânica invasiva.

Resumo A aspiração de corpo estranho é um problema comum e sério em idade pediátrica. Considerando que os sinais e sintomas da aspiração podem ser subtis e pouco específicos, é de extrema importância reconhecer os grupos vulneráveis, associar uma história clínica precisa a um exame físico completo e seguir uma abordagem diagnóstica estruturada e abrangente, de forma a obter o diagnóstico correto. O presente caso clínico ilustra a importância de manter um elevado índice de suspeição para evitar atrasos no diagnóstico, permitindo discutir a abordagem terapêutica e otimizar a evolução clínica.

Abstract Foreign body aspiration (FBA) is a common and serious problem in children. Considering that signs and symptoms can be non-specific and subtle, it is of utmost importance to recognize vulnerable patient groups, combine an accurate history with complete physical examination, and follow a structured diagnostic approach towards correct diagnosis. In the present case, a high index of suspicion was essential to prevent a delay in FBA diagnosis, discuss the appropriate management strategy and improve patient outcomes.

Objective: The ICD-11 Trauma Questionnaire (ITQ) was developed as a joint effort by researchers from several countries to evaluate post-traumatic stress (PTSD) and complex-PTSD (C-PTSD) symptoms. This study is part of a multi-center international collaborative research project that aims to provide psychometric support for this initial instrument in different languages, considering the specific contexts related to complex traumatization. This study verified the psychometric characteristics of the Portuguese version of the ITQ, evaluating symptoms beyond those described the existing literature. Methods: We examined the results of a convenience sample totaling 268 Portuguese and Angolan participants. Two instruments were applied: the ITQ, which evaluates symptoms resulting from a traumatic life event, and the Life Events Checklist (LEC), which evaluates stressful life events. The general characteristics of the scales are described, and reliability analysis and validity studies were performed. Results: Cronbach’s alpha varied between 0.84 and 0.88, and the exploratory factorial analysis results were consistent with the concept of C-PTSD, with five components explaining 61.58% of scale variance. Conclusion: The results suggest good psychometric characteristics for the Portuguese version of the ITQ, and thus it can be included in protocols intended evaluating complex traumatic symptoms.

CONTEXTO: A coreia de Sydenham surge em cerca de 30% dos casos de febre reumática aguda. É mais frequente no sexo feminino, é rara na primeira década de vida e tem por base uma vulnerabilidade genética. Devido ao fácil acesso aos antibióticos, é uma doença rara atualmente nos países ditos desenvolvidos. RELATO DO CASO: Criança de seis anos, sexo masculino, com história familiar de coreia de Huntington, único filho de mãe assintomática e não rastreada, foi trazido à consulta por artralgias migratórias, humor deprimido e movimentos rápidos, abruptos e não intencionais dos membros superior e inferior direitos, com três semanas de evolução. Ao exame físico, apresentava um sopro cardíaco sistólico grau III/VI, e foram presenciados movimentos coreicos à direita, condicionando um défice de mobilização activa. Os exames laboratoriais mostraram aumento da velocidade de sedimentação (63 mm/h), proteína C-reativa (25 mg/L) e título de antiestreptolisina O (1.824 U/mL). O exame cardiovascular revelou insuficiência aórtica ligeira e insuficiência mitral moderada e aumento do intervalo PR. Foi feito o diagnóstico de coreia de Sydenham/febre reumática aguda, tendo sido instituída terapêutica com penicilina, haloperidol, captopril e furosemida, com excelente resultado. CONCLUSÃO: Nos países desenvolvidos, a coreia de Sydenham parece esquecida e, por isso, pouco se sabe quanto ao seu curso clínico e as opções terapêuticas disponíveis são controversas. A ocorrência de um caso de coreia reumática numa família com doença de Huntington realça a importância do diagnóstico diferencial das diferentes formas de coreia.

CONTEXT: Sydenham's chorea affects almost 30% of patients with acute rheumatic fever. It is more frequent in females and is rare in the first decade of life, and genetic vulnerability underlies it. Because of easy access to antibiotics, it is now rare in so-called developed countries. CASE REPORT: A 6-year-old boy with a family history of Huntington's disease, who was the only child of an unscreened and asymptomatic mother, was brought for a consultation because of migratory arthralgia, depressed mood, and rapid, abrupt and unintentional movements of his right arm and leg, that had evolved over a three-week period. On physical examination, he presented a grade III/VI systolic heart murmur and right-side choreic movements, giving rise to a deficit of active mobilization. Laboratory tests revealed elevated erythrocyte sedimentation rate (63 mm/h), C-reactive protein (25 mg/l) and antistreptolysin O titer (1,824 U/ml). Cardiovascular evaluation showed mild aortic insufficiency, moderate mitral insufficiency and a prolonged PR interval. A clinical diagnosis of Sydenham's chorea/acute rheumatic fever was made, and therapy consisting of penicillin, haloperidol, captopril and furosemide was instituted, with excellent results. CONCLUSION: In developed countries, Sydenham's chorea seems forgotten and, because of this, little is known about its clinical course and controversy surrounds the therapeutic options available. This occurrence of rheumatic chorea in a family with Huntington's disease highlights the importance of the differential diagnosis for the different forms of chorea.

Introdução: O enfisema lobar congénito (ELC) é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e a apresentação neonatal ocorre em cerca de 50% dos casos. Os autores apresentam quatro casos clínicos de ELC no recém-nascido. Casos clínicos: Quatro recém-nascidos de termo, 3M/1F, admitidos por dificuldade respiratória com início variável entre as 20 horas e os 18 dias de vida, apresentaram radiografia de tórax na admissão sugestiva de ELC, diagnóstico confirmado por tomografia axial computorizada. O ELC afectou o lobo superior direito em três casos e o lobo Resumo Introdução: O enfisema lobar congénito (ELC) é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e a apresentação neonatal ocorre em cerca de 50% os casos. Os autores apresentam quatro casos clínicos de ELC no recém-nascido. Casos clínicos: Quatro recém-nascidos de termo, 3M/1F, admitidos por dificuldade respiratória com início variável entre as 20 horas e os 18 dias de vida, apresentaram radiografia de tórax na admissão sugestiva de ELC, diagnóstico confirmado por tomografia axial computorizada. O ELC afectou o lobo superior direito em três casos e o lobo médio em um caso. Foi efectuada lobectomia nos quatro recém-nascidos. O estudo anatomopatológico das peças operatórias confirmou o diagnóstico nos quatro casos, tendo revelado hipoplasia da cartilagem da árvore brônquica em três. Conclusão: A casuística está de acordo com a literatura no predomínio no sexo masculino, forma de apresentação, tempo variável até ao diagnóstico, envolvimento unilobar e não identificação de causa evidente num dos casos. O tratamento cirúrgico foi universal.

Introduction: Congenital lobar emphysema (CLE) is a rare anomaly of lung development that presents in the neonatal period in about 50% of the cases. The authors report four clinical cases of congenital lobar emphysema in the newborn. Clinical cases: Four term newborns, 3M/ 1F, were admitted for respiratory distress starting between 20 hours of life and 18 days. The chest x-ray at admission was suggestive of CLE and the diagnosis was confirmed by computorized tomography. The CLE affected the right upper lobe in three cases and the medium lobe in one case. All patients were treated with lobectomy. The pathological study of the surgical specimens confirmed the diagnosis in the four cases, and revealed hypoplasia of the bronquiolar tree cartilage in three. Conclusions: Our series is according to literature regarding to male gender preponderance, clinical presentation, different time to diagnosis, unilobar involvement and no identification of na evident aetiology in one case. Surgical reatment was universal.

Introdução: Os derrames pleurais podem complicar as pneumonias na população pediátrica. Assumem especial importância pelas implicações na duração do internamento, geralmente prolongado, e pela morbilidade associada. Objectivos: Caracterizar uma população de doentes com pneumonia complicada de derrame; determinar os possíveis factores de prognóstico a partir de dados clínicos, radiológicos e analíticos na admissão; e avaliar a influência das intervenções terapêuticas na evolução da doença. Métodos: Revisão casuística dos doentes com idade inferior a 18 anos e derrame pleural parapneumónico, internados de Julho de 1997 a Junho de 2004 (7 anos). Resultados: Foram estudados 118 casos, 60% do sexo masculino, com idade média 7 anos. A incidência de derrame pleural aumentou ao longo do período do estudo. Verificou-se maior incidência de casos no Outono e no Inverno. Na admissão, 60% dos doentes apresentavam sinais de dificuldade respiratória e 39% dor torácica. Em 40% dos doentes foram detectados septos pleurais na admissão, o que se associou a maior duração de internamento e de antibioticoterapia e mais frequente necessidade de cirurgia. Em 72% dos doentes foi efectuada toracocentese (pH médio: 7,24). Em 17% foi possível isolar o agente: Streptococcus pneumoniae (cinco), Staphylococcus aureus (quatro) e Streptococcus pyogenes (quatro). Foram submetidos a drenagem pleural 52% e necessitaram de cirurgia 18%. A mediana da duração de internamento foi de 15 dias e a média de 16,4 dias (2 a 51). Discussão: Associam-se a pior prognóstico a presença de: sinais de dificuldade respiratória; septos; empiema; baixo valor no líquido pleural de pH, glicose ou proteínas; desidrogenase láctica elevada no líquido pleural e proteína C-reactiva sanguínea aumentada. A drenagem pleural e/ou cirurgia mais precoces provavelmente diminuem o tempo de doença e de internamento. Conclusão: Os derrames parapneumónicos complicados são tratados com êxito em centros de referência com experiência nos diferentes tipos de intervenção que poderão ser necessários.

Introduction: Pleural effusions can complicate pneumonias in children and adolescents and are usually associated with a long hospital stay and increased morbidity. Aims: To characterise a population of patients with parapneumonic pleural effusion and to establish possible prognostic factors on admission based on clinical, imaging and analytical data. To correlate treatment options with the outcome. Methods: Case review of patients under 18 years old with parapneumonic pleural effusion, admitted between July 1997 - June 2004 (7 years). Results: 118 patients were included, 60% male, with mean age 7 years. The incidence of pleural effusion increased throughout the period of the study. The admissions occurred predominantly in autumn and winter. On admission 60% of patients had respiratory distress and 39% chest pain. In 40% loculations were found on admission and were associated with longer hospital stay, longer course of antibiotic therapy and more frequent need for surgery. Thoracentesis was performed in 72% of patients (mean pH pleural fluid 7.24). The aetiologic agent was identified in 17% of cases: Streptococcus pneumoniae (five), Staphylococcus aureus (four) and Streptococcus pyogenes (four). In our study, 52% of patients underwent pleural drainage and 18% surgery. Median length of hospital stay was 15 days with mean 16.4 days (2 - 51). Discussion: Factors associated with worse prognosis were respiratory distress, loculations, empyema, low pH in pleural fluid, glucose or proteins in pleural fluid, high lactic dehydrogenase level in pleural fluid and high serum C-reactive protein. Pleural drainage and/or surgery can shorten hospital stay and improve outcome. Conclusion: Complicated parapneumonic pleural effusions are managed successfully in centres with experience in the different types of procedure that might be necessary.

Apesar da ampla cobertura vacinal, a infecção por Bordetella pertussis está longe de estar controlada. Os recém -nascidos e lactentes ainda sem imunização completa e filhos de mães com baixos títulos de anticorpos para a Bordetella pertussis são altamente susceptíveis à infecção e têm maior risco de doença grave e morte. A infecção por Bordetella pertussis associada a hipertensão pulmonar no recém -nascido é frequentemente fatal. Os autores descrevem um caso clínico de doença grave num recém -nascido com insuficiência respiratória aguda e hipertensão pulmonar grave, tratado com sucesso com sildenafil e óxido nítrico inalado.

In spite of the availability and widespread use of vaccines, pertussis is far from controlled. Newborns and infants too young to be fully vaccinated, born from mothers with low antibody titers to Bordetella pertussis, are highly susceptible to infection and at risk of severe disease and death. Pertussis associated with pulmonary hypertension in the newborn is often fatal. The authors report a clinical case of severe pertussis-induced respiratory failure associated to severe pulmonary hypertension in a neonate successfully treated with sildenafil and inhaled nitric oxide.

Na criança imunocompetente, a bronquiolite obliterante (BO) é uma doença rara que geralmente ocorre após uma infecção vírica das vias aéreas inferiores. O diagnóstico de BO era, tradicionalmente, confirmado por biópsia pulmonar. Contudo, a identificação de lesão pulmonar prévia, aliada à evolução clínica típica, radiografia e tomografia computorizada sugestivas, substituíram a necessidade de procedimentos mais invasivos. Os autores fizeram uma revisão dos processos clínicos das crianças, com o diagnóstico de BO (n=10) em seguimento numa consulta externa de pneumologia pediátrica, entre Janeiro de 1997 e Dezembro de 2002, com o objectivo de determinar etiologia, apresentação clínica, alterações imagiológicas, tratamento e evolução mais frequentes. Todas as crianças com o diagnóstico de BO apresentavam tosse e/ou pieira persistentes após o episódio agudo inicial. Na altura, 80% das crianças tinham má evolução ponderal. A idade média de diagnóstico foi de 16 meses. O evento inicial foi uma pneumonia e, em 9 casos, identificou-se o agente causal (cinco adenovírus, três vírus sincicial respiratório, um parainfluenzae e um desconhecido). Na nossa casuística, nenhuma das crianças efectuou biópsia pulmonar, por a apresentação clínica e radiológica ser típica de BO. O seguimento, de 36 meses em média, revelou resolução clínica em 3 crianças e sintomas persistentes em 6. Uma criança morreu por falência respiratória progressiva. O reconhecimento rápido do diagnóstico e o tratamento de suporte, que inclui oxigenioterapia e plano nutricional agressivo, contribuíram para melhorar o estado clínico destas crianças.

Bronchiolitis obliterans (BO) is a rare disease in immunocompetent children that usually occurs after infection of the lower airways. While a diagnosis of BO was usually confirmed by lung biopsy, identification of prior lung lesion plus a typical clinical course and a suggestive chest X-ray and CT scan have replaced the need for more invasive procedures. The authors reviewed the clinical records of 10 BO patients, followed in the Outpatients Paediatric Pulmonology Unit from January 1997 to December 2002, to identify the most common aetiology, clinical and radiological profiles, treatment and course. All patients maintained cough and/or wheezing after the initial acute episode. 80% had failure to thrive at the time of the diagnosis, mean age 16 months. Viral pneumonia was the main initial event (5 adenovirus, 3 respiratory syncytial virus, 1 parainfluenza virus, 1 unknown). Lung biopsies were not performed as clinical and radiological presentations were typical of BO. The follow-up (mean 36 months) revealed clinical resolution in 3 children and persistent symptoms in 6. One patient had progressive respiratory failure and died. Prompt recognition of the diagnosis with supportive treatment that included oxygen therapy and an aggressive nutrition plan helped to improve the clinical state of the children.

Introdução: O espectro clínico da malformação adenomatóide cística pulmonar congénita (MACPC) varia desde lesões assintomáticas e dificuldade respiratóriano recém-nascido a hidrópsia fetal. Objectivos: Avaliação da casuística de MACPC, realçando a história natural, tratamento e evolução. Material e métodos: Análise retrospectiva dos processos clínicos de todos os recém-nascidos com o diagnóstico de MACPC, admitidos nas unidades de cuidados intensivos neonatais de cinco centros terciários do Norte de Portugal, entre 1996 e 2005. Resultados: Foram identificados 15 recém-nascidos, 9F/6M, peso ao nascimento 3100 g (645-3975), idade gestacional de 38 semanas (24-40). A incidência de MACPC foi de 1:9300 nascimentos. Onze (73%) recém-nascidos apresentaram diagnóstico pré-natal de lesão pulmonar cística pelas 22 semanas (19-30). Esta ocorreu no hemitórax direito em seis (40%) casos e no lado esquerdo em 9 (60%). Foi documentada regressão in utero da lesão em dois casos. Foi necessária intervenção ante-natal (pleurocentese e colocação de derivação toraco-amniótica) num feto com hidrópsia fetal. Ao nascimento, cinco recém-nascidos apresentaram radiografia de tórax dentro da normalidade, sendo a tomografia axial computorizada diagnóstica da lesão. Três (20%) recém-nascidos tornaram-se sintomáticos durante o período neonatal (dificuldade respiratória) e um (7%) após o período neonatal (pneumotórax espontâneo). Dois (13%) faleceram. Seis (40%) doentes foram submetidos a toracotomia e exérese da lesão. O estudo anatomopatológico demonstrou achados definitivos de MACPC (classificação de Stoker: tipo I = 4; tipo II = 1; tipo III = 2). Oito (53%) crianças mantiveram-se assintomáticas e permanecem em vigilância clínica. Conclusões: A MACPC com diagnóstico pré-natal tem bom prognóstico na ausência de sofrimento fetal; uma radiografia de tórax sem alterações ao nascimento não exclui MACPC; o tratamento da lesão assintomática é controverso; a cirurgia está indicada devido à baixa morbilidade e possibilidade de prevenção de complicações tardias, como a degenerescência maligna.

Background: The clinical spectrum of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung (CCAML) ranges from asymptomatic lesions to neonatal respiratory distress and hydrops fetalis. Aim: To review our experience with CCAML, emphasising natural history, management and outcome. Material and methods: A retrospective chart review of all CCAML-diagnosed neonates admitted to the neonatal intensive care units of five tertiary medical centres in the north of Portugal between 1996 and 2005. Results: Fifteen neonates with CCAML were identified, 9F/6M, birth weight 3100 g (645-3975), gestational age 38 weeks (24-40). The incidence of CCAML was 1: 9300 births. There were 11 (73%) cases of cystic lung lesion diagnosed during pregnancy, median age 22 weeks (19-30). The lesion was right sided in six (40%) and left sided in nine (60%) cases. In utero spontaneous regression of the lesion was observed in two cases. Antenatal intervention (pleurocentesis and thoracoamniotic shunting) was performed in one foetus with impending hydrops. Normal lung radiographic findings at birth were present in five cases, with an abnormal CT scan. Three (20%) neonates became symptomatic during the neonatal period (respiratory distress) and one (70%) after the neonatal period (spontaneous pneumothorax). Two neonates (13%) died. Six (40%) patients underwent thoracotomy and appropriate excisional surgery. Histological examination showed definitive features of CCAML (Stocker classification: type I = 4; type II = 1; type III = 2). Eight (53%) patients remain asymptomatic and did not undergo surgery. Conclusions: Antenatally diagnosed CCAML has a good prognosis in the absence of severe foetal distress; normal radiographic findings at birth do not rule out CCAML; treatment of asymptomatic CCAML is controversial; surgery may be advocated because of its low morbidity and the prevention of late complications such as malignancy.

O quilotórax é o derrame pleural mais frequente no feto e no recém-nascido. O tratamento actual do quilotórax inclui várias e diferentes medidas terapêuticas pré e pós-natais. Os autores apresentam, de forma prática e sumária, linhas de orientação para o tratamento do quilotórax no feto e no recém-nascido, incluindo a utilização das novas terapêuticas somatostatina e octreótido.

Chylothorax is the most common pleural effusion in the fetus and the neonate. Actual treatment of chylothorax includes many different antenatal and postnatal therapeutical approaches. The authors present practical and summarized guidelines for the treatment of chylothorax in the fetus and the neonate, including the new therapies somatostatin and octreotide.